心筋症

肥大型心筋症は左心室壁の肥大と左心室の狭小化、心筋細胞の配列の乱れという特有な変化が生じるタイプです。肥大によって左心室から血液が出ていく左室流出路が狭くなり、血液の流れが障害され、左心室の内圧が上昇する場合は閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。血液の流れが妨げられない場合は非閉塞性肥大型心筋症となります。

拡張型心筋症は心筋の収縮力が著しく低下し、一般的に左心室壁が薄くなり、内腔が拡張する病気です。心筋の著しい収縮不全により心不全が起こります。

拘束型心筋症は心室の拡張や肥大を伴わず、心臓が硬くなることで体に十分な血液が送れなくなり、心不全を起こすものです。様々な病気に伴い発生すると言われています。その他の心筋症と比べれば、比較的まれな疾患です。

β遮断薬、アンジオテンシン変換酵素阻害薬やアンジオテンシン受容体遮断薬、利尿薬、抗不整脈薬などを用いて、心不全や不整脈の治療を行います。また、心房細動がある場合は塞栓症の予防を目的に長期間にわたって抗凝固療法が必要になります。

拡張型心筋症などで心筋の収縮のタイミングがずれてしまっている場合に行われる療法です。ペースメーカーの装着により収縮に送れた心筋の部分に電気刺激を送り、収縮タイミングを調整します。このようにして、心不全症状を改善できると言われています。
また、ペースメーカーに植込型除細動器の機能を併せ持つこともあり、心臓突然死のリスクが高い患者様に用いることがあります。

肥大型心筋症で左室流出路狭窄が著しい場合に用いる療法です。血流を妨げている部分に栄養を与えている動脈にカテーテルを通してエタノールを注入して、心筋の組織を壊死させて閉塞状態を無くします。

左心室内腔の狭窄を起こしている閉塞性肥大型心筋症に適応されます。心筋切除術には以下のものがあります。

経大動脈弁的左心室心筋切除術

左心室流出路の肥大した心筋を大動脈弁越しに切除する手術です。心筋の切除により、左心室の内腔が拡大され、左心室からの血流が改善されると言われています。ただし、この手術は難易度が高く、房室ブロック、心室中隔欠損、左心室破裂、大動脈弁損傷などの合併症が起こることもあるため、慎重な手術操作が必要です。
この手術によって左心室内腔の狭窄が十分に解除できない場合は僧帽弁置換術が行われることもあります。

心尖部アプローチ左心室心筋切除術

左心室の中部に高度に肥大した心筋がある場合に行われる手術です。左心室心尖部を切開し、そこから乳頭筋、僧帽弁を傷つけないように肥厚した左室心筋を切除します。難治性致死的不整脈の合併症がある患者様では不整脈を発現させている心筋を凍結あるいは焼灼して、不整脈を出にくくする手術を同時に行うこともあります。

以上の療法で心不全が改善されない場合は心臓移植を検討することとなります。ただし、ドナー不足のため、全ての患者様に適応されるわけではありません。適応な場合は3年程度の待機期間がありますが、その間は補助人工心臓の植え込みで通常の生活を送ることができると言われています。